Corticobasalis degeneráció (CBD)

Alapvetően ritka megbetegedés, 4-6 beteg jut 100000 lakosra számítva.
Jelenlegi ismereteink szerint nem gyógyítható kórkép, ami általában 7-8 év alatt halálhoz vezet.
Szemben a Parkinson-kórral, a progresszív szupranukleáris parézishez hasonlóan tau nevű fehérje kóros működése felelős a betegség kialakulásáért.

Tau-fehérje kóros megjelenése a PSP-re és CBD-re jellegzetes (Parkinson-kórban más kóros fehérjezárvány, a Lewy-test) megjelenése karakterisztikus.

Betegség tünetei
• Parkinsonismus: meglassultság, izommerevség, testtartási instabilitás, gyakori elesés, járászavar, ritkábban remegés.
• Disztónia: kóros izom-összehúzódás által kiváltott kóros végtagtartás.
• Idegen-kéz szindróma: A beteg úgy érzi, hogy nem tudja a kezének mozgásait kontrollálni, súlyosabb esetben „idegennek", nem a   sajátjának, érzi a végtagját.
• Apraxia: nem képes az összetett cselekvéssorozatok kivitelezésére. Pl. nem képes kulccsal az ajtót kinyitni.
• Beszédzavar: a beszéd kimondásának zavara.
• Szellemi leépülés, demencia, depresszív hangulat általában a késői fázisra jellemző tünetek.

vissza az oldal tetejére

Depressziós hangulat

Demencia

Szellemi leépülés

Beszédzavar

Apraxia

Idegen-kéz szindróma

Disztónia

Parkinsonismus

vissza az oldal tetejére

MRI vizsgálat

SPECT

PET

Neurológiai fizikális vizsgálat

Laborvizsgálat

vissza az oldal tetejére

A betegség diagnózisának felállítása a klinikai tüneteken alapul, mert jelenleg nem ismert olyan laboratóriumi vagy képalkotó vizsgálat (CT, MRI, PET), ami a CBD-re jellegzetes és megbízható eredményt adna. A betegség kezdetén gyakran összetéveszthető a Parkinson-kórral, ilyenkor a beteg követése alapján lehet a két kórképet elkülöníteni egymástól.
• Neurológiai vizsgálattal parkinsonismus mellett idegen-kéz szindróma, disztónia, apraxia és beszédzavar is észlelhető. Kiemelendő, hogy kezdeti stádiumban a Parkinson-kór és a CBD elkülönítése nem mindig lehetséges.

• Koponya MR-n aszimmetrikus frontoparietális területi atrófia észlelhető.
• Speciális MRI, SPECT és PET vizsgálatok a különböző Parkinson-szindrómák elkülönítésében játszanak szerepet, azonban a nem megfelelő megbízhatóság és érzékenység miatt gyakorlati alkalmazásuk nem egyértelmű.
• Labor vizsgálatok: az egyéb másodlagos kórformák kizárása miatt fontosak.

vissza az oldal tetejére

A CBD jelenleg nem gyógyítható betegség, gyógyszeres kezelésre általában nem vagy csak a kezdeti szakban reagál:

• Levodopa, a dopamintermelés előanyaga.
• Dopamin-agonista gyógyszerek a dopamin hatását próbálják pótolni.
• Mély agyi stimuláció az CBD kezelésében hatástalannak bizonyult.
• Depresszió, alvászavar, szorongás és szexuális problémák jelenléte esetében e tünetek kezelése szintén fontos, hiszen jelentősen ronthatják a beteg életminőségét és a családi kapcsolatokat.

A CBD jelenleg nem gyógyítható betegség, gyógyszeres kezelésre általában nem vagy csak a kezdeti szakban reagál.

vissza az oldal tetejére

Megfelelő gyógytorna alkalmazásával az elesések, illetve mozgásteljesítmény javítható.
Gyakori elesések esetén a fejsérülés és a csonttörések elkerülése érdekében kerekesszék használata ajánlott.
Fehérje tartalmú élelmiszerek (pl. tej, hús) fogyasztása a levodopa felszívódását gátolja, ami a mozgásteljesítmény romlását vonhatja maga után.

vissza az oldal tetejére

Megfelelő gyógytorna alkalmazásával az elesések, illetve mozgásteljesítmény javítható.
Gyakori elesések esetén a fejsérülés és a csonttörések elkerülése érdekében kerekesszék használata ajánlott.

vissza az oldal tetejére