Cisztás fibrózis

Genetikailag meghatározott, örökletes, sok szerv működészavarát okozó betegség, mely a sejtmembránokban elhelyezkedő klorid csatornák működéséért felelős fehérje különböző mértékű károsodásán alapul.
Ennek következtében a mirigyek szekréciója nem megfelelő, sűrű, rendkívül tapadós váladék képződik. A külső elválasztású mirigyek kivezető járataiban felhalmozódó váladék funkciózavart, krónikus gyulladást és a mirigyállomány fokozatos pusztulását, majd heges átalakulását okozza. Összességében az egész szervezetre kiterjedő fokozatosan romló, súlyos állapotot okoz. Elsődlegesen érintett szervek, szervrendszerek: bélrendszer, légző rendszer, máj, hasnyálmirigy.

Betegség tünetei
Köhögés, nagy mennyiségű, sűrű légúti nyák képződése, gyakran hányások, nyákos székletürítés, szapora légzésszám, néha nehézlégzéssel.
A köhögés kínzó, görcsös vagy rövidebb ideig tartó, gyakori és produktív (bőséges köpetürítés). Láz rendszerint nem fordul elő.
Súlyos esetben légzési elégtelenség, ingerlékenység, nyugtalanság észlelhető. A betegek ujjain az alacsony oxigén ellátottság miatt dobverőujjnak nevezett deformitás alakul ki.
Előrehaladott állapotban csökkent étvágy, véres köpetürítés, légmell kialakulása jellemző. A felső légutakban és a fülkürtben is kialakul váladékdugó, mely gyakran orrmelléküreg- és fülgyulladáshoz vezet.
Elmaradt növekedés, elődomborodó has, gyakori, tömeges, bűzös, zsíros székletürítés.
Újszülöttkori bélelzáródás (meconiumileus) lehet az első tünete a betegségnek. A betegség előrehaladtával végbél előesés, májkárosodás, cukorbetegség jelentkezhet.

vissza az oldal tetejére

Légmell

Véres köpet

Dobverőujj

Nyugtalanság

Ingerlékenység

Légzéselégtelenség

Nehézlégzés

Szaporalégzés

Nyákos székletürítés

Hányás

Nyákképződés

Köhögés

vissza az oldal tetejére

Verejték-klorid vizsgálat

vissza az oldal tetejére

Légúti váladék oldása, eltávolítása, fertőzések, szövődmények kezelése, hasnyálmirigy enzimek pótlása, só-, vitaminpótlás, megfelelő energiaellátás biztosítása, gyulladáscsökkentés, légzésterápia, gyógytorna, pszichés támogatás, végső stádiumban tüdő-, szív-tüdő transzplantáció.

vissza az oldal tetejére

Folyamatos tünetekhez igazodó kezelés biztosítása, megfelelő tápláltság biztosítás.

vissza az oldal tetejére