Multiszisztémás atrófia

Alapvetően ritka megbetegedés.
A betegség nevét onnan kapta, hogy egyszerre több idegpályarendszer is károsodik az agyban.

Jelenlegi csoportosítási rendszerünk szerint három típusa létezik:
• MSA-P: Parkinsonos tünetek a legkifejezettebbek
• MSA-C: Kisagyi tünetek a legkifejezettebbek
• MSA-A: Az autonóm tünetek a legkifejezettebbek

Az MSA gyorsabb lefolyású és kevésbé kezelhető betegség a Parkinson-kórnál. A tünetek megjelenését követően átlagosan 9 évvel halálhoz vezet, a betegek csak 20%-a él 12 évvel a diagnózis felállítása óta.
A tünetek a betegség kezdetén még javulhatnak a parkinsonos gyógyszerekre, azonban később már egyáltalán nem reagálnak rájuk.
A gyakori megszédülések, illetve elesések miatt gyakran kerekesszék használatára szorulnak a betegek.

A multiszisztémás atrófiának magyar vonatkozási vannak, ugyanis Papp Mátyás és Lantos Péter professzorok munkássága révén tisztázódott, hogy a korábban három különböző betegségnek tartott olivopontocerebellaris atrophia, striatonigralis degeneráció és Shy-Drager szindróma ugyanazon betegség három különböző megjelenési formája.
MSA esetében kezdetben nem az idegsejtek, hanem az őket körülvevő és kiszolgáló gliasejtek érintettek.

Betegség tünetei

A multiszisztémás atrófia tünetei három fő csoportba kategorizálhatók:
• Parkinsonismus: meglassultság, izommerevség, testtartási instabilitás, gyakori elesés, járászavar, ritkábban remegés.
• Kisagyi működészavar: koordinációs zavar, félremutatás, ataxia.
• Autonóm idegrendszeri tünetek: vizelési zavar (vizelet elakadás vagy tartási képtelenség), hirtelen vérnyomásesés (szédülés, szédülékenység felülést vagy felállást követően), impotencia, székrekedés, fokozott izzadékonyság, szívritmuszavar, légzészavar, alvászavar.

vissza az oldal tetejére

Impotencia

Szívritmuszavar

Alvászavar

Légzésfokozódás (szapora légzés)

Izzadás

Székrekedés

Vérnyomásesés

Vizelészavar

Kisagyi működészavar

Parkinsonismus

vissza az oldal tetejére

Laborvizsgálat

MRI vizsgálat

PET

SPECT

Neurológiai fizikális vizsgálat

vissza az oldal tetejére

A betegség diagnózisának felállítása a klinikai tüneteken alapul, mert jelenleg nem ismert olyan laboratóriumi vagy képalkotó vizsgálat (CT, MRI, PET), ami az MSA-ra jellegzetes és megbízható eredményt adna. A betegség kezdetén gyakran összetéveszthető a Parkinson-kórral, ilyenkor a beteg követése alapján lehet a két kórképet elkülöníteni egymástól.

• Neurológiai vizsgálattal a parkinsonos tünetek mellett a kisagyi és autonóm tünetek is észlelhetők. Kiemelendő, hogy kezdeti stádiumban a Parkinson-kór és az MSA elkülönítése nem mindig lehetséges.

• Koponya MR-n kisagyi atrófia észlelhető.

• Speciális MRI, SPECT és PET vizsgálatok a különböző Parkinson-szindrómák elkülönítésében játszanak szerepet, azonban a nem megfelelő megbízhatóság és érzékenység miatt gyakorlati alkalmazásuk nem egyértelmű.

• Szív-SPECT: képes a szív autonóm beidegzési zavarát kimutatni, ami nem jellemző a Parkinson-kórra.

• Autonóm idegrendszert vizsgáló tesztek: pl. hirtelen felálláskor megjelenő vérnyomásesés (Shellong-teszt), szívműködés vizsgálata (légzési aritmia hiánya.

• Labor vizsgálatok: az egyéb másodlagos kórformák kizárása miatt fontosak.

vissza az oldal tetejére

Az MSA jelenleg nem gyógyítható betegség, gyógyszeres kezelésre általában nem vagy csak a kezdeti szakban reagál:

• Levodopa, a dopamintermelés előanyaga.
• Dopamin-agonista gyógyszerek a dopamin hatását próbálják pótolni.
• Midodrin, a vérnyomásesés kivédésben játszik szerepet.
• Mély agyi stimuláció az MSA kezelésében hatástalannak bizonyult.
• Depresszió, alvászavar, szorongás és szexuális problémák jelenléte esetében e tünetek kezelése szintén fontos, hiszen jelentősen ronthatják a beteg életminőségét és a családi kapcsolatokat.

vissza az oldal tetejére

Megfelelő gyógytorna alkalmazásával az elesések, illetve mozgásteljesítmény javítható.
Gyakori elesések esetén a fejsérülés és a csonttörések elkerülése érdekében kerekesszék használata ajánlott.

vissza az oldal tetejére